Síndrome de Lynch – Câncer Colorretal

Síndrome de Lynch – Câncer Colorretal

O que é a síndrome de Lynch?

Síndrome de Lynch é um câncer colorretal muitas vezes chamado hereditário sem polipose (HNPCC), é uma doença hereditária que aumenta o risco de muitos tipos de câncer, especialmente câncer de cólon (intestino grosso) e do reto,
que são referidos coletivamente como câncer colorretal.

Pessoas com síndrome de Lynch também têm um risco aumentado de câncer de estômago, intestino delgado, fígado, vesícula biliar, ductos do trato urinário superior, cérebro e pele. Adicionalmente, mulheres com esta desordem têm um risco elevado de cancro dos ovários e revestimento do útero (endométrio). As pessoas com síndrome de Lynch podem ocasionalmente ter
tumores não cancerosos (benignos) chamados de pólipos no cólon. Em indivíduos com este transtorno os pólipos no cólon podem ocorrer mais cedo, mas não em maior número do que na população em geral.

Quanto comum é a síndrome de Lynch?

Nos Estados Unidos, cerca de 140.000 novos casos de cancro colorretal são diagnosticados a cada ano. Cerca de 3 a 5 por cento destes cancros são provocados por síndrome de Lynch. No Brasil estima-se que os casos também estejam entre 3 a 5 por cento da população que possui o cancro colorretal também sejam provocados pela síndrome.

O que genes estão relacionados com a síndrome de Lynch?

Variações na MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, ou gene EPCAM aumentar o risco de desenvolvimento de síndrome de Lynch.

Os genes MLH1, MSH2, MSH6, e PMS2 estão envolvidas na reparação de erros que ocorrem quando o DNA é copiado na preparação para divisão celular (um processo chamado de replicação de ADN). Mutações em qualquer destes genes impedem a reparação apropriada de erros de replicação de ADN. À medida que as células anormais continuam a dividir, os erros  acumulados podem levar a um crescimento celular descontrolado e possivelmente ao cancro.

As mutações no gene EPCAM também podem levar à reparação do ADN diminuída, embora o gene não é ele próprio envolvido neste processo. O gene EPCAM fica ao lado do gene MSH2 no cromossoma 2;certas mutações genéticas EPCAM fazer com que o gene MSH2 de ser desligado (inativada), interrompendo o reparo do DNA e levando a erros de DNA acumuladas.

Embora mutações nestes genes predispõem ao câncer, nem todas as pessoas que carregam estas mutações irão desenvolver tumores cancerosos.

Como as pessoas herdam síndrome de Lynch?

O risco de câncer pela síndrome de Lynch é herdado em um padrão autossômico dominante, o que significa um herdeiro leva um gene modificado em cada célula e isto é  o suficiente para aumentar o risco de câncer. É importante  notar que as pessoas que herdam apenas o risco aumentado de cancro, e não necessariamente a própria doença. Nem todas as pessoas que herdam mutações nestes genes irá desenvolver tal cancro.

Onde posso encontrar informações sobre o diagnóstico ou o tratamento da
síndrome de Lynch?

Aqui em São Paulo existem alguns hospitais e laboratórios especializados nesse tipo de diagnóstico e tratamento, os mais importantes são:

IBCC – Instituto Brasileiro de Controle do Câncerhttp://www.ibcc.org.br/ ). O IBCC Atende convênios, particulares e também pelo SUS.

Hospital AC Camargohttp://www.accamargo.org.br/ ). O AC Camargo Atende convênios, particulares e também pelo SUS.

Hospital de Heliópolis. Telefone (11) 2274-7600 fiaca na Rua Con Xavier, 276 – São Paulo – SP. Atende pelo SUS.

Em São Paulo existem vários laboratórios especializados em exames genéticos e de DNA mas vou indicar aqui apenas o Mendelics Análise Genômica http://www.mendelics.com/ – Rua Cubatão, 86, Cj. 1602 Paraíso, São Paulo, SP CEP 04013-000 E-mail: contato@mendelics.com.br )  porque eles cobram muito mais barato do que os seus concorrentes, atendem muito bem seus pacientes e os resultados dos exames saem eu um prazo igual aos da concorrência. O Mendelics atende particulares e alguns convênios.

Que outros nomes que as pessoas usam para a síndrome de Lynch?

Síndroma familiar do cancro
cancro do cólon sem polipose familial
câncer colorretal hereditário sem polipose
hereditário sem polipose neoplasias colorretais
HNPCC


 

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